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伯基特淋巴瘤

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伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤

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概述编辑本段回目录

      伯基特淋巴瘤Burkitt淋巴瘤):是可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤,多发生于非洲儿童。男多于女,在我国多为儿童和青年人。与EB病毒有关肿瘤的组织学特点是弥漫性的中等大小、淋巴样细胞组成,瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓满天星图像。好发于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾,白血病像少见。属B淋巴细胞性的非霍奇金淋巴瘤医学百科网-MedBaike. com

定义编辑本段回目录

      BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病形式,肿瘤由细胞单一,中等大小的B细胞组成,胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位,部分病例有EBV感染。

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部位编辑本段回目录

结外是最常受累及的部位,上述3种变异型都可累及中枢神经。 医学百科网-MedBaike. com

50%的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠回肠、网膜、卵巢乳腺等器官也可受累。 医学百科网-MedBaike. com

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累,不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。

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免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。 医学百科网-MedBaike. com

临床特点编辑本段回目录

常发生于上颌骨下颚骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统,一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白血病,可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯脑膜或脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器。 医学百科网-MedBaike. com

组织病理学编辑本段回目录

病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见),并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。“满天星”现象常见,这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。 医学百科网-MedBaike. com

治疗编辑本段回目录

应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以放疗
化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案 医学百科网-MedBaike. com

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