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食管平滑肌瘤

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概述编辑本段回目录

  食管平滑肌瘤是起源于平滑肌细胞的良性肿瘤。食管良性肿瘤是罕见的,全部食管肿瘤中不足1%。将近三分之二的良性食管肿瘤是平滑肌瘤;其他大多是息肉和囊肿。因此,食管平滑肌瘤是最常见的食管良性肿瘤。 医学百科网-MedBaike. com

病因 编辑本段回目录

  暂无相关信息。   医学百科网-MedBaike. com

部位编辑本段回目录

   食管平滑肌瘤可发生于食管任何部位,但各段发生率差异较大。绝大多数发生于主动脉弓水平以下的中段食管段和下段食管,颈段的食管平滑肌瘤罕见。根据食管肌层的组织学特点,不难理解颈段食管很少发生食管平滑肌瘤。组织学上食管上段肌层为横纹肌,向下逐渐移行为平滑肌。 医学百科网-MedBaike. com

病理编辑本段回目录

    食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层,以纵行肌为主,绝大部分在食管壁内,即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状,有蒂与食管壁相连,有自口中呕出的报告,这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤大体形态为圆形或卵圆形的实性肿瘤,也有不规则形状,如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚,诊断有一定困难。肿瘤质坚韧,多有完整的包膜,表面光滑。主要向腔外生长,生长缓慢,切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞,长梭形,边界清楚,瘤细胞呈束状或漩涡状排列,其中混有一定数量的纤维组织,偶尔也可见神经组织。 医学百科网-MedBaike. com

临床症状  编辑本段回目录

     约半数平滑肌瘤患者完全没有症状,是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微,最常见的是轻度下咽不畅,很少影响正常饮食。进食梗噎还可能是间歇性的,其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行,主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况,与肿瘤表面粘膜水肿,糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛,部位不定,可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛,很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱,表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状,可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。    

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    伴发的疾病有食管癌(二者并无直接关系,因食管癌是多发病)、食管裂孔疝食管憩室食管血管瘤食管贲门失弛缓症等。 

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诊断编辑本段回目录

 主要靠上消化道造影和纤维胃镜检查诊断。  

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 1、 X 线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法,结合临床表现,往往可以一次造影确诊。钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式。腔内充盈缺损是主要表现,缺损呈圆形或椭圆形,边缘光滑锐利,与正常食管分界清楚。充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角。正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影,出现“环形征”。肿瘤处粘膜被顶出,皱襞消失,该处钡剂较周围少,成一薄层,形成“瀑布征”或“涂抹征”。肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影,透视下观察钡剂通过情况,在肿物上方稍停一下,然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过,状如小沟。肿瘤附近的食管壁柔软,收缩良好,近端食管不扩张。多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管,使管腔凹凸不平,粘膜显示不清,要注意与食管癌的鉴别。后者管壁僵硬,充盈缺损不规则,有粘膜破坏及龛影等。食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于:后者管壁处充盈缺损较浅,切线位肿物与管壁间的钡影成钝角,食管双侧壁同时向一侧偏移。食管钡餐检查也可发现其它伴发症,如食管憩室、裂孔疝等。  

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2、纤维食管镜检查大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断,加上纤维食管镜(实际上常用纤维胃镜)检查,检查准确率可达90%以上,可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物,表面粘膜完整光滑平展,皱襞消失,呈淡红色半透明,肌瘤边缘隐约可见,吞咽活动时,可见肿物上下轻度活动,管腔狭窄的不多。如所见粘膜正常,则不应咬取组织检查,因取不到肿瘤组织,又损伤了正常食管粘膜,使粘膜与肿瘤粘连,以后行粘膜外肿瘤摘除时易致破损,甚至被迫行部分食管切除重建术。在粘膜表面有改变,不能除外恶性病变的,则应行活检。  

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3、CT及磁共振(MRI)检查食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确。行CT对本病的诊断价值在于,与淋巴结肿大等纵隔来源的肿物进行鉴别,CT还可以了解肿物形态、准确部位、有周围组织关系,帮助手术设计方案。 医学百科网-MedBaike. com

鉴别编辑本段回目录

1、纵隔肿瘤 体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在 。   

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2、食管癌 多发性平滑肌瘤或不规则形的肿块环抱食管,致管腔凹凸不平,黏膜显示不清而与食管癌难以鉴别。食管癌可见管壁僵硬,充盈缺损不规则、黏膜破坏及龛影等黏膜肿瘤的特征。有的腔内型食管癌或癌肉瘤可以与平滑肌瘤相似,但仔细观察可见黏膜不整,而且腔外无软组织块影。较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。 医学百科网-MedBaike. com

3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块 因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难,钡餐检查示食管中段有充盈缺损,食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶,这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT 扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。    医学百科网-MedBaike. com

4、某些生理变异 例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压,左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另,也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法,但如与外压性病变难于鉴别时,CT 是极好的进一步检查手段,尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT 检查显得更为重要。   

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5.其他疾病 有时结核性淋巴结炎可侵入部分食管壁产生与平滑肌瘤相似的改变。位于食管下段的肿瘤须与左心房压迹相区别。 医学百科网-MedBaike. com

治疗 编辑本段回目录

    平滑肌瘤,大多数医生的观点是手术切除。一般生长缓慢,但病变不断进展,较大时可压迫周围组织产生一系列并发症,因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外,否则一旦诊断明确,都主张手术治疗。

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   食管平滑肌瘤手术的适应证:1)食管平滑肌瘤诊断明确,有临床症状。2)较大食管平滑肌瘤,造成食管梗阻或有呼吸道症状。3)不能与食管间质瘤相鉴别的平滑肌瘤。 医学百科网-MedBaike. com

   少数病人需行食管胃部分切除,适应证为:①瘤体巨大或生成方式为包绕性生长。②反复多次活检或术中黏膜损伤严重不能修复。③不能排除恶性可能的。④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。 医学百科网-MedBaike. com

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