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少见食管恶性肿瘤

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一 概述编辑本段回目录

 食管恶性肿瘤中最多见的是鳞状上皮细胞癌,占全部食管恶性肿瘤的95%以上,食管其他恶性肿瘤不足5%,临床罕见且种类繁多的食管恶性肿瘤一般包括上皮源性肿瘤、间质源性肿瘤、淋巴源性肿瘤和转移瘤等。 医学百科网-MedBaike. com

二 病因 编辑本段回目录

少见食管恶性肿瘤的发病原因,目前尚未明确。

三 临床表现编辑本段回目录

少见食管恶性肿瘤临床表现与食管鳞状上皮癌相似,为吞咽困难和疼痛,晚期表现为恶病质。因肿瘤组织不同,症状的进展程度各异。

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1.食管腺癌

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食管腺癌源自食管黏膜的多潜能干细胞,主要表现吞咽困难,体重下降和胃食管反流症状如烧心,胸骨后上腹部疼痛等,淋巴结转移发生率高达50%~70%,其预后比鳞癌差。 医学百科网-MedBaike. com

2.食管癌肉瘤

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癌肉瘤由癌和肉瘤两种成分组成,临床还可见于子宫、乳腺、甲状腺、咽等部位,食管癌肉瘤比较少见,不足食管恶性肿瘤1%,生长部位为食管中、下段,中老年男性较多,其症状也以吞咽困难为主,但由于其为带蒂肿物突向腔内,不影响食管全周,故吞咽困难程度较轻,进展较缓慢,后期也可出现胸骨后不适和疼痛,X线食管钡餐造影为典型的腔内型肿物,充盈缺损部食管腔明显扩张,表现为息肉型及浸润型,以息肉型较多见,瘤表面覆有萎缩的鳞状上皮,或有糜烂,在蒂和食管连接部的黏膜多粗糙不平,有糜烂。

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3.食管肉瘤发生于间叶组织的肿瘤 医学百科网-MedBaike. com

可见食管纤维肉瘤、平滑肌肉瘤,尚有横纹肌肉瘤与血管肉瘤,其发生率占食管恶性肿瘤的0.1%~0.5%。肉瘤的体积多较大,有带蒂呈息肉状,亦有呈浸润型者,纤维肉瘤来源于间叶组织的纤维细胞,生长慢,但易发生血行转移;平滑肌肉瘤来源于平滑肌细胞或向平滑肌分化的细胞;横纹肌肉瘤来源于骨骼肌细胞或向骨骼肌分化的间叶细胞;血管肉瘤来源于血管的内皮细胞,一般肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜而平滑肌肉瘤质地坚实,多发生于50~60岁的中、老年人,男性发病者多见,但年轻人中亦可发生,食管肉瘤下段食管最多见,中段次之,上段很少发生,临床症状主要为不同程度的吞咽困难,但症状时间较长,进行性梗阻情况较轻,X线征象与食管鳞癌相似,一般转移较慢,对放射线敏感,手术切除率高。 医学百科网-MedBaike. com

4.食管小细胞癌(燕麦细胞瘤) 医学百科网-MedBaike. com

发生率较低,文献报道为1%~2.4%,起源于前肠的APUD(胺与胺前体摄取脱羧)细胞,大部癌组织有嗜银性胞质,细胞内含神经分泌颗粒,生化测定癌组织有ACTH(促肾上腺皮质激素)活性增高,但临床未见并发异位的内分泌功能紊乱综合征的报道。

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5.食管恶性黑色素瘤 医学百科网-MedBaike. com

原发于食管的恶性黑色素瘤很少见,占食管原发性恶性肿瘤的0.1%,起源于食管内黑色素母细胞,这些细胞来自神经外胚层,多位于食管下段黏膜的基底层,大体呈息肉状,结节分叶肿物,切面颜色发灰黑或棕色,虽然体积大,被覆的鳞状黏膜上皮大部完整,偶有局灶性溃疡,肿瘤带蒂或宽的基底,瘤体突入管腔,X线显示大的腔内充盈缺损与腔内型食管癌相似,单发,偶有报告多发。

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6.食管原发性恶性淋巴瘤 医学百科网-MedBaike. com

分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤。

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7.食管恶性神经鞘瘤 医学百科网-MedBaike. com

神经鞘瘤好发于四肢,躯干及头颈部,肉眼所见可与神经干密切附着,原发于食管者罕见,恶变者更少,神经鞘瘤是起源于神经膜细胞鞘的良性肿瘤,恶变机会较少,原因不明,食管具有较丰富的神经末梢纤维,故也可发生本病,文献中仅见有食管恶性神经鞘瘤的个案报道,发病年龄多在中年以上,肿瘤沿神经末梢径路生长,形成瘤体,据瘤体的大小而出现相应的临床症状,临床多以出现吞咽困难来就诊,治疗以手术为主,术前不易诊断,均靠病理确诊。

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8.腺样囊性癌

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文献报道发生率占全部食管恶性上皮肿瘤的0.07%~0.8%,认为肿瘤来源于黏膜下管泡状腺管,镜下所见与涎腺瘤相像,交织的深染色上皮细胞索条间以小囊肿及玻璃样变的圆柱,大体肿瘤呈菜花样并有浸润,偶见溃疡,甚少息肉状。 医学百科网-MedBaike. com

9.黏液表皮样癌 医学百科网-MedBaike. com

镜下可见数量不等的黏液,鳞状及中间型细胞成片或附于充满黏液的间隙,大体上约一半可见溃疡,另一半为硬结但上皮完整,82%已外浸透肌层达纤维膜。

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10.食管淋巴肉瘤

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常见的纵隔淋巴肉瘤也很少向食管转移,病理分类中按肿瘤组织有否结节结构分为结节型与弥散型两型,患者性别上无差异,年龄30~70岁,最常见的症状为进行性吞咽困难,进食时哽噎和胸骨后不适与体重减轻,肿瘤以侵犯食管下段最多,还常侵犯其他部位,尤以消化道中胃多见,也可侵犯肝脏与深部淋巴结。食管钡餐检查常表现为结节状充盈缺损,管腔狭窄,或呈静脉曲张样改变,较少形成溃疡的X线征象,内镜和活检及免疫组织化学检查可进一步明确性质。

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四 检查 编辑本段回目录

1.食管钡餐检查。

2.X线检查。

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3.内镜。

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4.活检。

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5.免疫组织化学检查。 医学百科网-MedBaike. com

五 诊断编辑本段回目录

少见食管恶性肿瘤术前经胃镜、影像学检查几乎均可明确诊断,术后病理诊断可以进一步明确病理类型。

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六 治疗编辑本段回目录

临床医师应了解其各种特征而作出鉴别诊断。治疗主要以外科手术为主,以解除进食梗阻,结合放疗及化疗等综合治疗。 医学百科网-MedBaike. com

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