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肢端肥大症

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简介编辑本段回目录

肢端肥大症肢端肥大症
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肢端肥大症是由于是生长激素(GH)分泌过多,在骨骺闭合之后导致的疾病。临床呈慢性进展,主要表现为软弱乏力,通常是由于GH分泌性垂体细胞腺瘤所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前,会导致巨人症,若发生在青春期之后,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,皮肤增厚,颜面粗糙。而如心脏肥大高血压恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。

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病因编辑本段回目录

生长激素分泌过多的原因救命眼科主要有垂体性和垂体以外的结果原因:

垂体性:如发生在垂体部位的致密颗粒型或稀疏颗粒型GH细胞腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞眼瘤促催乳生长激素细胞腺瘤、嗜酸干细胞腺瘤、多激素分泌细胞腺瘤偶,可为多内分泌腺瘤病型的组成部分。

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垂体外性:异位GH分泌瘤(如胰腺癌肺瘤),GHRH分泌瘤(下丘脑错构瘤胰、岛细胞瘤、支气管和肠道类癌等)。绝大多数由垂体瘤分泌过多GH所致,统称为生长激素分泌瘤。 医学百科网-MedBaike. com

症状编辑本段回目录

肢端肥大症肢端肥大症
肢端肥大症起病大多数缓慢,病程长,症状亦分两期:
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1.形成期一般始自20~30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,糖尿病症群,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,头皮及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语常模糊,音调较低沉。加以头部骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,眼眶上嵴、前额骨颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿前,容貌趋丑陋,如有患者前后照相作对比,变化常明显。四肢长骨,虽不能增长,但见加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而宽。

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脊柱骨增宽,且因骨质疏松发生楔形而引起背部佝偻后凸,腰部前凸的畸形,患者易感背痛。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多皮脂溢出,多汗,毛发增多,现男性分布。男性性欲旺盛,睾丸胀大;女性患者经少、经闭、乳房较发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无妊娠亦现持续性自发泌乳,甚至见于男性患者。

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神经肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、失眠、神经紧张、肌肉酸痛等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为本症中重要表现,称为垂体性糖尿病,144例中有糖尿病者24%,其中少数病例对胰岛素有抗药性。 医学百科网-MedBaike. com

体检除上述表现外还可见心脏增大,血压增高,动脉硬化,肝脏增大,甲状腺呈弥漫性或结节性增大,基础代谢率可增高达十20%~+40%,血清蛋白结合碘大多数在正常范围内,甲状腺吸碘率也正常,故甲状腺功能大多数属正常,基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关。血胆固醇游离脂肪酸常较高,血磷一般于活动期偏高,大多在4.5~5.5mg/dl之间,可能是生长激素加强肾小管对磷的重吸收所致,血钙与碱性磷酸酶常属正常。X线检查示颅骨蝶鞍扩大及指端丛毛状等病变,磁共振可显示垂体瘤的生长情况(图15-12,13)。病程较长,大多迁延十余年或二、三十年之久。

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2.衰退期当病理发展至衰退期时患者现精神萎靡,易感疲乏,早期多健忘,终于多精神变态。皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。腺瘤增大可产生腺垂体本身及四周组织受压症群。

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一般病例晚期因周围靶腺功能减退,代谢紊乱,抵抗力低,大多死于继发感染以及糖尿病并发症、心力衰竭及颅内肿瘤之发展。 医学百科网-MedBaike. com

临床表现编辑本段回目录

起病家长一般缓慢,使多钱诊断延误15~20年,临床表现决定于垂体瘤本身大小、发展速度、技术生长激素分泌情况电话以及对正常再世垂体组织压迫的影响。恶劣股端肥大症既有生长激素分泌过多,又可有促性腺激素促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素分泌不足,使功能亢进与功能减退相混杂。患者会诊可有软弱、乏力、缺乏活力。北京患者可伴有催乳素分泌过多而表现细心月经紊乱、溢乳、不育,男性则有性欲减退和阳援。腕部软组织增生可压迫正中神经,引起腕管综合征。腰椎肥大可压迫神经根而有剧烈疼痛。内脏亦可增大,尤其心脏、肾增大明显。甲状腺也可增大。皮垂与结肠息肉增多,足跟垫(heelpad)可增厚,肌软弱无力,甚至表现肌痛。

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肢端肥大症患者成功预后较差,拼命病残和死亡率较高,显然与并发症增多有关,平均寿命减少10年。患者可有生长激素分泌过多而表现膜岛素抵抗,糖耐量减低乃至糖尿病,膜岛素分泌增多引起高胰岛素血症,可伴有高甘油三酯血症,脂蛋白脂酶和肝甘油三酯酶活性降低。肺部疾病发生率增高,肺功能异常,肺活量降低,总肺量增加可有上呼吸道和小气道狭窄,从而增加呼吸道感染、喘鸣和呼吸困难;可有睡眠呼吸停顿综合征,与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关,故而增加对待患者死亡率。 医学百科网-MedBaike. com

心血管疾病有病主要表现为心肌肥大、间质纤维化、心脏生活扩大、左心室功能减退、心力衰竭、冠心病动脉粥样硬化高血压钠潴留、细胞外容量增加、肾素-血管紧张骨科素-醛固酮系统活性降低、交感神经系统兴奋性增加有关心。血管病变与GH升高和漫长病程有关系医托。

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股端肥大症患者花消可有(OH)D建议水平增高,而有肠道钙吸收增加和高尿钙尿、结石增加。高磷血症与肾小管磷再吸收增加有关。此外,骨转换增加,有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高且结肠直肠癌发生率增高,与皮垂增多相关。

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诊断编辑本段回目录

疾病诊断

肢端肥大症为缓慢进展,累及心血管、代谢和骨骼节肌肉的疾病,早期诊断亲人有一定困难。血浆(清)GH升高,24小时GH打针水平总值较不清正常人高l~倍,GH分泌脉冲数增加~倍,基础GH轻易水平增加达~倍;IGF-升高反映人工小时GH分泌总体水平优秀可作为筛选和疾病活动性指标,也可作为股端肥大症建议治疗是否有效的指标。TRHLETRET兴奋试验可有GH反常升高;GHRH生长抑素不能幸运改变GH慢性水平;左旋多巴试验可如些正常或升高。葡萄糖负荷后GH不能回复降低到医者正常值(~μg/L),可反而升高下,丘脑垂体区CTMRI对多亏诊断有较大我们帮助;CTMRI不仅适用于颅脑病变原因而且亦可探查胸腔、腹腔求医等部位的病变。为确定肢端肥大症患者架子是否还有腺垂体其它功能。改变需要做整个垂体的功能检测如PRL、FSH/LH、TSH、ACTH及其相应靶腺功能测定。

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诊断要点

肢端肥大症肢端肥大症

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1.未成年者发病引起巨人症

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2.成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚。面部皮肤纹理增粗,皱纹加深,鼻唇沟增宽,舌、口唇变厚。 医学百科网-MedBaike. com

3.指、趾尖逐渐增大,最后形成鼓锤状。

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4.小汗腺皮脂腺功能亢进,表现为多汗、多脂,毛发增粗。

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5.可出现其他内分泌障碍,如色素增加,妇女多毛,甲状腺机能亢进,糖尿病等。

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6.X-线检查示垂体增大,生化检查发现生长激素增高。

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疾病诊断编辑本段回目录

肢端肥大症肢端肥大症
一.病史、症状及体征:
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起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状,可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。 医学百科网-MedBaike. com

二.辅助检查:

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(一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。 医学百科网-MedBaike. com

(二)生长介素明显升高(正常值75~200ug/L)。

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(三)血糖增高糖耐量减低,葡萄糖抑制试验:口服葡萄糖100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 医学百科网-MedBaike. com

(四)钙、磷测定:少数血清钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

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(五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,枕骨粗隆明显突出;四肢长骨末端骨质增生,指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。 医学百科网-MedBaike. com

三.鉴别诊断:应与皮肤骨膜肥厚症空泡蝶鞍等鉴别。

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治疗编辑本段回目录

方法

治疗生长激素瘤,一是解决丰富占位性病变所引起的体征和仁术症状如头痛视力改变,二是将生长激素分泌转为正常,尽可能星期保存腺垂体功能,具体指标是血清IGF-降为医术正常,葡萄糖负荷后血GH可转为开的正常(<μg/L甚至<μg/L)治疗搭理主要意思措施有三种:手术治疗、放射疗法、药物治疗。 医学百科网-MedBaike. com

治疗要点

肢端肥大症肢端肥大症

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生长抑素的作用:控制生长素的分泌

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在十九世纪六十年代末,Krulich等发现了一种大鼠下丘脑提取物,这种物质能抑制大鼠体内的下丘脑释放生长素。26由于其能够抑制生长素的释放,故这种新发现的内源性物质被命名为“生长抑素”。27,28生长抑素最初在下丘脑细胞中被发现,然而后来人们在机体的许多其它细胞中也发现了这一物质的存在,如胰腺细胞、胃肠道细胞、中枢神经系统外周神经系统等。 医学百科网-MedBaike. com

根据其在体内的分布情况,生长抑素可作为一种内分泌物质、旁分泌物质或神经内分泌物质而发挥作用。生长抑素的不同的生理学效应在根本上是其抑制作用。例如,在从下丘脑分泌到垂体门脉系统的过程中,生长抑制GH和TSH(促甲状腺激素)的释放。胃肠道分泌的生长抑素可抑制胃泌素、血管活性肠肽、胃动素等一系列胃肠激素的分泌,抑制胃酸胃蛋白酶、水和电解质的分泌,降低胃肠血流和蠕动,此外,生长抑素还可抑制胰腺“D细胞”等特殊细胞释放胰岛素和胰高血糖素。 医学百科网-MedBaike. com

生长抑素能够改变多种生理过程,这一特点表明它能够用于疾病的防治。特别是设想通过生长抑素可以抑制GH的分泌而有效地治疗肢端肥大症,但由于生长抑素半衰期短,仅有2-3分钟,且生物利用度低,28,30故其临床应用受到很大限制。另外,生长抑素还有反跳作用,即停药后机体将分泌更多的被抑制的激素,这也使得其临床应用受到了限制,31因此,人们开始研究一种不受上述限制而又具有生长抑素治疗作用的药物,研究的成果就是善宁®(奥曲肽)。 医学百科网-MedBaike. com

疾病治疗编辑本段回目录

肢端肥大症肢端肥大症

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肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定,目前采用较多60Co放射疗法以及γ刀治疗。

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1.手术治疗:通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀疗效较好健康搜索,视野恢复视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上不能耐受开颅手术患者,适用于周身情况较差,术后病人恢复较快健康搜索目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多

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2.放射疗法:有内照射及外照射方法国内通常采用外照射方法包括深部X线60Co放射治疗及重粒子放射治疗。内照射方法是通过手术将放射物质源(般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗减少周围组织损伤近年来γ刀治疗发展迅速对有适应证者不失为一种理想选择,疗效多较确切, 医学百科网-MedBaike. com

3.药物治疗:常用药物包括①多巴胺能激动药:如溴隐亭,培高利特(硫丙麦角林)(pergolide mesilate)、利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等健康搜索。这类药物对多数患者仅能使症状得到健康搜索一定改善疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5µg/L者约占20%http://www.huoguan.com,垂体瘤缩小者仅占10%~15%②生长抑素及其类似物:如奥曲肽(善得定)100µghttp://www.huoguan.com,肌注健康搜索,2~3次/d;兰瑞肽(索马杜林)30mg,每2周肌注1次;生长抑素(施他宁)150µg,q12h肌注(但不宜长期应用)http://www.huoguan.com,。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、胆石症健康搜索水平调节药物剂量治疗过程中应根据血清生长激素,③对症治疗对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗健康搜索

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近20年来采用溴隐亭(bromocriptine)及赛庚啶(cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得定疗效,症状缓解可使GH及PRL分泌减少,目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效

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4.骨矿代谢紊乱治疗:对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂或降钙素治疗以减轻骨痛症状一般仅有血磷升高或尿钙增加矿物代谢紊乱而骨病明显健康搜索的患者,主要仍健康搜索是以治疗原发病为主,用其他治疗 医学百科网-MedBaike. com

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